arktal (arktal) wrote,
arktal
arktal

"Лет до ста расти нам без старости" (с)

Синдром Ларона - генетическое заболевание обусловленное врождённым дефектом гена соматотропного гормона (СТГ) - одного из биологически активных веществ, влияющих на процесс обмена веществ и деятельность физиологических функций. Синдром Ларона приводит к нечувствительности периферических тканей к действию гормона роста, что характеризуется грубым нарушением процессов роста. Впервые был описан в 1966 году израильским ученым Цви Лароном в соавторстве с А.Перцеляном и С.Манхаймером на примере израильской семьи выходцев из Йемена.

В небольшой горной деревушке в Эквадоре среди населения передается генетическое заболевание, синдром Ларона. Это довольно редкое заболевание (в мире насчитывается всего около 300 человек) характеризуется ненормальным метаболизмом гормона роста, что приводит к карликовости. Их рост не превышает 120-130 см. Предполагают, что они потомки конверсос, евреев-сефардов из Испании и Португалии, которые вынуждены были обратиться в христианство в период изгнания евреев.

В течение 22 лет (с 1987 года) группа исследователей под руководством Джейме Гевара-Агурре (Jaime Guevara-Aguirre) изучала общину в 100 человек с этим синдромом.


Слева - 1989 год. Эндокринолог Джейме Геваре-Агуре (вверху слева) и Арлан Розенблюм с группой жителей Эквадора с синдромом Ларона.
Справа - 2009 год. Джейме Геваре-Агуре со своими пациентами. Фото - Арлан Розенблюм и Вальтер Лонго.

Главная находка исследователей – люди, пораженные этим синдромом, практически никогда не болеют раком и диабетом (прежде считалось, что такими качествами обладают только два вида млекопитающих – грызун голый землекоп и человек с синдромом Дауна). За все 22 года среди этих ста человек был лишь один случай не летального рака и ни одного – диабета. За то же самое время среди 1600 родственников, живущих в той же самой местности, но без этого синдрома, 5% заболели диабетом, и 17% — раком, что статистически нормально для жителей Эквадора в целом.

67-летний мужчина с 5-летней дочерью и сыновьями - 7 и 10 лет. Погиб в ДТП в 2012 году в возрасте 87 лет.

Доктор Джейме Гевара-Агурре после стольких лет исследований говорит о «заблуждении», согласно которому гормон роста нам чрезвычайно необходим. Инъекции гормона роста хотя и не вполне легальны во многих странах, пользуются огромным спросом, и в мире насчитывается несколько миллионов людей (только в США – около миллиона), их применяющих. Считается, что это ведет к увеличению сил и долголетию. Люди, употребляющие гормон роста, полагают, что короткий курс гормона обращает вспять старческие изменения, улучшает состояние кожи и убирает морщины, увеличивает мускулатуру и плотность костей. В целом, пожилой человек, приняв краткий курс терапии, якобы ощущает себя на 10-20 лет моложе.

32-летний художник и его 17-летняя невеста.
фото - Арлан Розенблюм

Однако исследования с дрожжами, червями и мышами показали другую зависимость: блокирование производства гормона роста приводит к увеличению продолжительности жизни на 40%. До этого исследования в Эквадоре не было известно, применимо ли это к людям. Теперь – понятно, что да, применимо.

Люди с синдромом Ларона имеют низкий уровень инсулиноподобного фактора роста 1 (insulin-like growth factor 1, IGF-1). Он очень важен для роста в детстве, но низкое содержание этого фактора и низкая концентрация инсулина приводит, в частности, к уменьшению повреждений ДНК. Уровень IGF-1 уменьшается, когда мы голодаем, или уменьшаем потребление белков. Голодание, как заметил один из авторов исследования, довольно быстро ведет к изменениям, схожим с картиной, наблюдаемой у карликов Эквадора. Однако, дополняют авторы исследования, не спешите отодвигать тарелку с сочным бифштексом: голодание также ведет к ослаблению иммунной системы и понижению давления. Здесь, как и везде и всегда, нужен разумный баланс.

Учёные полагают, что сейчас можно испытывать какие-то средства уменьшения содержания гормона роста у взрослого человека, особенно если это уровень повышен. Такое лекарство есть уже сегодня – Somavert, производимое Pfizer. Лекарство применяется для лечения акромегалии – заболевания, характеризующегося чрезвычайно высоким уровнем гормона роста и, соответственно, гигантизмом.



Ещё одно следствие синдрома Ларона – потенциальное долголетие. Однако эквадорские карлики живут «всего» 80-85 лет (что по здешним меркам совсем не плохо).  Причина относительно ранней смертности - низкий уровень жизни (как и во всем Эквадоре) и чрезмерное злоупотребление алкоголем.

Использованные материалы
- Эквадорские карлики и ключ к долголетию
- Суперлюди – эквадорские карлики с синдромом Ларона
- DISCOVER, Rare Form of Dwarfism Protects Against Cancer
- The New York Times, Ecuadorean Villagers May Hold Secret to Longevity
Tags: история с географией, медицина
Subscribe

Posts from This Journal “история с географией” Tag

  • Post a new comment

    Error

    default userpic

    Your IP address will be recorded 

    When you submit the form an invisible reCAPTCHA check will be performed.
    You must follow the Privacy Policy and Google Terms of use.
  • 0 comments